Türkiye'de İlk Dünyada 13. Martinez-Frias Sendromu

[melleseferi]

Doğuştan ince bağırsağı ve safra kesesi bulunmadığı için tıp literatürüne 'dünyada 13. vaka' olarak geçen 33 günlük 'Arife Nazlı' Bebek, 24 gün arayla yapılan iki başarılı ameliyatla hayata döndürüldü.

Dumlupınar Üniversitesi (DPÜ) Kütahya Evliya Çelebi Eğitim ve Araştırma Hastanesinde görevli Çocuk Cerrahisi Uzmanı Yrd. Doç. Dr. Bircan Savran, yeni doğan yoğun bakım ünitesinde yaptığı açıklamada, anne Hacer Akiska'nın (26) hamileliğinin 8. ayında ultrason muayenesi sonucu karnındaki bebeğin ince bağırsağı bulunmadığı anlaşılınca kendisine yönlendirildiğini bildirdi.

Akiska'nın başka bir sağlık kuruluşunda sezaryenle dünyaya getirdiği ve 'Arife Nazlı' adı verilen bebeğin doğar doğmaz DPÜ Kütahya Evliya Çelebi Eğitim ve Araştırma Hastanesine getirildiğini belirten Yrd. Doç. Dr. Savran, şöyle devam etti:

'İnce bağırsağı olmaması nedeniyle ilk ameliyatı bir günlükken yaptık. 3 saat süren ve başarılı geçen bu ameliyat sırasında bebeğin safra kesesi ve safra yollarının olmadığını fark ettik. Bununla alakalı olarak 24 günlükken bebeği ikinci kez ameliyata aldık. 7 saat süren bu ameliyatta da ilk ameliyatta oluşturduğumuz ince bağırsağı kullandık. Bununla bebeğe safra kesesi oluşturduk. Hastamızın 2 kilo 300 gram doğmuş olması ameliyatı zorlaştırsa da operasyon çok başarılı geçti. Ameliyatın üzerinden henüz 9 gün geçmesine rağmen sağlık durumu gayet iyi. Yaptığımız bağırsak, bir anlamda safra kesesi işlevi görüyor.'

Hastalığın adı 'Martinez-Frias Sendromu'

Yrd. Doç. Dr. Savran, iki ameliyat sonrası yaptıkları araştırmada, ince bağırsak ve safra kesesinin olmamasının birlikte görülmesinin 'Martinez-Frias Sendromu' diye adlandırıldığını öğrendiklerini söyledi.

Şu ana kadar bu hastalıkla ilgili dünya tıp literatürüne 12 bebeğin rapor edildiği ve Arife Nazlı bebeğin dünyadaki 13. vaka olduğu bilgisini veren Yrd. Doç. Dr. Savran, aynı zamanda onun Türkiye'de bu sendromla dünyaya gelen ilk Bebek olarak kayıtlara geçtiğini dile getirdi.

Yrd. Doç. Dr. Savran, iki ameliyatın bebeğe çok ciddi bir yaşama fırsatı sağladığına işaret ederek, '6-7 yaşında karaciğer nakli yapılması gerekiyor. O ameliyatı da olduğunda normal insanlar gibi yaşamına devam edecek. Bu süreçte karaciğer, yemek borusu ve dalakla ilgili sorunlar oluşabilir. En sonunda bunlardan karaciğer nakli olarak kurtulabiliyor. Bu ameliyatlar olmasaydı hastayı 6 aya kadar kaybetme riskimiz vardı. Ameliyatlarla birlikte 6-7 sene kazanmış oldu. Bundan sonra hastamızın takibini yapacağız' dedi.

"Bebeğin Isınması Sorun Oldu"

Uzman Dr. Canan İnal ile ameliyatların anestezi bölümüyle ilgilenen Anesteziyoloji ve Reanimasyon Uzmanı Yrd. Doç. Dr. Tayfun Aydın ise son derece yakın takip ve dikkat gerektiren ameliyatlar gerçekleştirdiklerini kaydetti.

Hastanın ısınmasının çok büyük sorun oluşturduğuna dikkati çeken Yrd. Doç. Dr. Aydın, 'Kullanılan malzeme, teknik ve yöntemlerin bu bebeklere özgü olması gerekiyordu. Normal bir insana göre çok sıkıntılı bir süreçti. Ekip halinde bunu atlattığımız için çok mutluyuz. Umarım Bebek bundan sonra normal yaşantısına devam eder' diye konuştu.

10.12.11 - AA